Главная » 2014»Июль»27 » Скачать Особенности диагностики и лечебной тактики у пациентов с семейными формами гипертрофической кардиомиопатии. Алексеева, Елена бесплатно
21:16
Скачать Особенности диагностики и лечебной тактики у пациентов с семейными формами гипертрофической кардиомиопатии. Алексеева, Елена бесплатно
Особенности диагностики и лечебной тактики у пациентов с семейными формами гипертрофической кардиомиопатии
Диссертация
Автор: Алексеева, Елена Александровна
Название: Особенности диагностики и лечебной тактики у пациентов с семейными формами гипертрофической кардиомиопатии
Справка: Алексеева, Елена Александровна. Особенности диагностики и лечебной тактики у пациентов с семейными формами гипертрофической кардиомиопатии : диссертация кандидата медицинских наук : 14.00.06 / Алексеева Елена Александровна; [Место защиты: ГУ "Научный центр сердечно-сосудистой хирургии РАМН"] - Москва, 2009 - Количество страниц: 95 с. 26 ил. Москва, 2009 121 c. :
Объем: 121 стр.
Информация: Москва, 2009
Содержание:
ВВЕДЕНИЕ
Глава
I ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
11 Общие представления о гипертрофической кардиомиопатии
12 Классификация
13 Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП
14 Лечение
Глава
II МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
21 Клиническая характеристика пациентов
22 Методики, применяемые для обследования пациентов
221 ЭКГ
222 Холтеровское мониторирование
223 Рентгенография
223 Ангиокардиография, вентрикулография
224 Эхокардиография
225 Магниторезонансная томография
23 Применяемые методики хирургического лечения
24 Статистическая обработка данных
Глава
III РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ
31 Клиническая характеристика и методы диагностики у пациентов с семейными формами ГКМП
32Стратификация риска внезапной смерти у пациентов с семейными формами гипертрофической кардиомиопатии
33Сравнение результатов медикаментозного и хирургического лечения у пациентов с семейными формами ГКМП
34Описание клинического случая
Глава
IV ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ВЫВОДЫ ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Введение:
Кардиомиопатий по-прежнему остаются одними из наименее изученных кардиологических заболеваний, являясь объектом активно развивающейся области современной кардиологии. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего изучения этиологии и патогенеза, многообразием и неспецифичностью их клинических проявлений, значительными диагностическими и терапевтическими трудностями. Прогрессивный рост частоты выявляемое™ различных форм кардиомиопатий связан, по-видимому, как с истинным увеличением заболевания, так и с прогрессом современных диагностических технологий, в частности эхокардиографии. Однако до настоящего времени, своевременная недостаточной [8]. Впервые термин «кардиомиопатий» был предложен W.Brigden [37] в 1957г. и достаточно долгое время использовался, как у нас в стране, так и за рубежом для обозначения первичных заболеваний миокарда неопределенной этиологии. В современной литературе гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) рассматривается как заболевание сердечной мышцы, характеризующиеся массивной (более 1,5см) гипертрофией левого (ЛЖ) и/или в редких случаях правого желудочка (ПЖ), чаще ассиметричного характера с вследствие диагностика заболевания, в популяции, остается утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП), последующим развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта левого желудочка при условии отсутствия других заболеваний сердца (таких как артериальная гипертония, пороки и другие) и ведущее к тяжелым расстройствам внутрисердечной гемодинамики. В общей популяции взрослого населения на данную патологию приходится 1 на 500 случаев, что составляет 0,2%[87] и служит предметом глубокого изучения уже более 40 лет. [64,85,86,96,102,124,138,152,158,175,176,177]. До настоящего времени нет единого мнения о патогенезе ГКМП, но большинство авторов склоняется характеризующимся комплексом к генетической природе заболевания, специфических морфофункциональных изменений. Более чем в 50% случаев ГКМП наследуется по аутосомнодоминантному пути, но не исключены и спорадические «приобретенные» пути наследования [15,20,156], в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую природу, т.е. вызваны случайными и/или неустановленными мутациями [169]. В литературе широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия» (наследственная). Известно не менее 12 генов, мутации которых могут привести к развитию этого заболевания. Патофизиология, течение и прогноз семейных форм данной патологии могут варьировать в широких пределах, причем это зависит в большей степени от особенностей мутации, а не от того в каком из 12 известных генов она произошла [15,82]. Следует отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия поражает как мужское, так и женское население, вне зависимости от страны проживания и расовой принадлежности. В течение заболевания течению прослеживается и высокому тенденция к неуклонно тяжелых, прогрессирующему риску развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти (ВС). Следует отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной внезапной смерти у молодых людей, включая спортсменов [2,49,52,94,99,110,154,159]. В числе причин развития внезапной смерти рассматриваются нарушения ритма сердца и разнообразные нарушения гемодинамики, прежде всего повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке [86,110]. По последним данным американского центра кардиомиопатий, в США, насчитывается приблизительно 500.000 больных с ГКМП, из них 100.000 относятся к группе высокого риска внезапной смерти. Следует отметить, что снижение дееспособности и смерть может возникнуть у пациентов всех возрастных групп, несмотря на это течение заболевания зачастую совместимо с нормальной продолжительностью жизни [60,79]. Особенностью течения гипертрофической обструктивной кардиомиопатий (ГОКМП) является усиление контрактильности и учащение сердечного ритма, с ускорением периода диастолического наполнения, что усугубляет динамическую обструкцию выводного тракта ЛЖ или внутрижелудочковую обструкцию, увеличивает потребность миокарда в кислороде и ухудшает диастолическую функцию [71,86,114,157]. Самым доступным и верным методом диагностики, позволяющим верифицировать диагноз ГКМП и демонстрирующим как диффузную, так и сегментарную гипертрофию миокарда, является двухмерная эхокардиография [23,76]. Основным диагностическим признаком ГКМП является ассиметричное утолщение стенки ЛЖ, толщина которой может быть в 1,5-3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15мм [23]. По данным двухмерной эхокардиографии, согласно степени распространения гипертрофии была предложена 4-х модельная классификация по B J Магоп [92]. Применение медикаментозного лечения в подавляющем большинстве случаев оказывает достаточно слабый терапевтический эффект [146]. Следует отметить, что у лиц молодого возраста осложняется еще несколькими факторами: неэффективность продолжительной консервативной терапии, уменьшение чувствительности к медикаментозным препаратам и увеличенным риском внезапной смерти в сравнении с лицами более старших возрастных групп (Бокерия, Борисов, 2003г). С развитием кардиохирургии стало возможным применение у больных с ГОКМП наиболее эффективного метода лечения, как хирургическая коррекция. Одним из способов хирургической коррекции является чрезаортальная септальная миоэктомия (по A.G. Morrow) не способен, в достаточной степени, устранить среднежелудочковую обструкцию без проникновения в полость ЛЖ [4,5]. Кроме того данная методика может сопровождаться развитием ряда нежелательных побочных эффектов, таких как блокада левой ножки пучка Гиса, неполная поперечная блокада (L. Fananapasir 1994г.). В НЦССХ им.А.Н. Бакулева разработана наиболее современная и менее травматичная методика хирургической коррекции ГОКМП (Л.А. Бокерия, 1996г.) миоэктомия из конусной части правого желудочка, позволяет выполнить адекватную резекцию гипертрофированного участка мышечной ткани и устранить зону обструкции без проникновения в полость левого желудочка и под прямым контролем зрения [4,5,6]. Цель исследования Оценить клинико-диагностические особенности семейной формы гипертрофической кардиомиопатии с целью выявления закономерностей течения, оптимизации диагностики и тактики лечения при данных вариантах заболевания. Задачи 1. Оценить особенности клинического течения у пациентов с семейными формами гипертрофической кардиомиопатии, на основании клинико диагностических методов исследования. 2. Выявить зависимость между степенью гипертрофии и риском внезапной смерти у пациентов с семейными формами ГКМП. 3. Оценить эффективность различных методов лечения (медикаментозного, хирургического) пациентов с семейными формами ГКМП. Научная новизна В работе будет проведен комплексный клинико-диагностический анализ у больных с семейными формами ГКМП. Осуществлена оптимизация диагностических стандартов, которые позволят улучшить тактику лечения данной категории пациентов и создать алгоритм методических подходов наблюдения за данной группой пациентов. Оценить степень риска ВС при наличии обструкции и в случаях необструктивных вариантов при семейной форме ГКМП. Практическая значимость Полученные нами результаты могут быть применены в клинической практике для выбора метода лечения пациентов с семейными формами ГКМП, что даст возможность улучшить качество жизни, эффективность консервативной терапии, а также ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения. Будет дана оценка применяемых методов лечения у пациентов с семейными формами ГКМП с использованием диагностических критериев. Основные положения, выносимые на защиту У пациентов с семейными формами ГКМП длительная лекарственная терапия не приводит к уменьшению систолического градиента давления как на выводном отделе ЛЖ (ВОЛЖ), так на внутрижелудочковом уровне, не способствует уменьшению митральной недостаточности (МН), размеров ЛП, степени переднесистолического клапана (МК). движения Наблюдается (ПСД) передней дальнейшее створки митрального ухудшение диастолической функции ЛЖ, ухудшение состояния пациентов и увеличение ФК по NYHA. Хирургическая коррекция ГОКМП при помощи разработанного в НЦССХ им.А.Н.Бакулева способа способствует уменьшению степени (МН), ПСД передней створки МК, уменьшению размеров ЛП, снижение градиентов давления на ВОЛЖ и на среднежелудочковом уровне ЛЖ. Улучшается диастолическая функция ЛЖ, самочувствие пациентов и клиническое состояние ФК по NYHA.
